Outros tipos de amiloidose são: a amiloidose relacionada com a diálise (Aβ2MG), causada pela deposição de β2-microglobulina; a amiloidose hereditária, nomeadamente a polineuropatia amiloidótica familiar (FAP), causada pela deposição de transtirretina; a amiloidose senil; e as formas localizadas de amiloidose no esófago, estômago, intestino delgado e/ou no cólon2, 6, 7 and 8. O envolvimento gastrointestinal na AL é comum, sendo estimado em 98%

em algumas series de autópsias5. Contudo, a apresentação inicial da AL como hemorragia digestiva é raramente reportada na literatura5 and 9. Os sinais e sintomas dependem da localização do trato C59 wnt in vitro gastrointestinal que está envolvida2. O envolvimento do estômago e do duodeno é incomum, sendo a maioria dos doentes assintomáticos. Os sintomas podem incluir náuseas, vómitos, epigastralgias e hematemeses2. No presente caso o doente apresentou um episódio de vómitos coincidente temporalmente com a hemorragia digestiva baixa. A hepatomegália é comum nos doentes com AL1. Na presença de insuficiência cardíaca pode ser difícil diferenciar a congestão hepática da infiltração por amiloide, contudo, a presença de hepatomegália dura e irregular, particularmente se associada a elevação da fosfatase alcalina, fortemente Dabrafenib ic50 sugere esta última entidade1. No presente caso,

o doente apresentava elevação da fosfatase alcalina e das transaminases, mas sem alterações da imagiologia hepática. A deposição de amiloide, quando presente, é maior a nível do intestino delgado. Clinicamente pode traduzir-se por diarreia, esteatorreia, enteropatia perdedora de proteínas, isquemia mesentérica, hemorragia, intussusceção, pneumatose intestinal, obstrução ou pseudo-obstrução4, 6, 9, 10 and 11. Os achados endoscópicos mais frequentes incluem aparência granular fina, pólipos, erosões, ulcerações ou friabilidade

da mucosa10, 12, 13 and 14. As manifestações clínicas da amiloidose Epothilone B (EPO906, Patupilone) do cólon podem mimetizar outras doenças, tais como doença inflamatória intestinal, neoplasias, colite isquémica ou colite colagenosa. Endoscopicamente podemos encontrar protusões polipoides, úlceras, hematomas da submucosa, nódulos, colite bolhosa hemorrágica, estreitamento luminal, perda das haustrações e espessamento das pregas mucosas do cólon3, 4, 15, 16 and 17. A hemorragia digestiva baixa, que pode ser a manifestação inicial da amiloidose do cólon em cerca de 25-45% dos doentes, tal como aconteceu no presente caso clínico, pode ser causada por isquemia, enfarte, ulceração, lesão infiltrativa ou secundária a hemorragia em babamento generalizada sem uma fonte identificável. Geralmente ocorre na ausência de distúrbios da coagulação4 and 9. Contudo, as doenças hemostáticas são comuns na AL, estando descritas na história de 28% destes doentes.